马方氏综合征导致关节脱位，该如何应付？

英国《儆醒！》撰稿员撰

米歇尔说：“我每天注射吗啡两次，药力是随时间逐渐释放的，这样我就能熬过去了。但有时候痛得要命，就是注射了也不管用，我就得再喝点吗啡口服液才行。”米歇尔一头金发，已届中年，她一边说，一边微微笑着，旁边的丈夫菲利普温和地点点头，认同着。

米歇尔接下去：“有时候情况很糟。由于关节脱位，我就是稍稍动一动也痛。如果神经因为关节脱位而延长了，有时候也让我痛得死去活来。”米歇尔顽强地对抗病魔二十多年了，她害的是马方氏综合征。

马方氏综合征到底是什么病？能根治的吗？我决心要找找看。

恶疾

我发现马方氏综合征是根据法国儿科医生安托南·马方命名的。1896年，马方医生描述这种病的病情，于是病就以他的姓氏为名。马方氏综合征是挺罕见的，据估计，平均每一万人才有一个染病，但害病的却没分民族或社会阶层。

马方氏综合征被鉴定为一种遗传性失调。由于基因是专司某种功能的，就算只有父母一方害病，也能遗传给儿女，结果病往往一代一代地遗传下去。马方氏综合征迄今还没有方法根治，就是年轻时已诊断出来也无济于事。

米歇尔身形高瘦，手臂长，手掌脚掌狭窄，手指脚趾细长。这是病人的一个表征。跟病有关的所有 症状或并发症不一定通通出现，一旦发现一个症状，医生为了病人着想，也常常会查看病人有没有其他症状。马方氏综合征有哪些症状呢？

症状

马方氏综合征常常会导致近视。大约百分之50的病人也有晶状体异位的现象。另外，主动脉瓣也可能受到影响。主动脉是人体最大的动脉，而主动脉瓣就负责防止主动脉里的血液倒流到心脏去。

医生一般都忠告病人，不要从事剧烈或吃力的活动。心脏可能有严重问题的病人，虽然每十个才有一个，但病人的心脏与生俱来较弱，最好还是提高警觉。主动脉一旦 破裂，病人通常就活不成了。弗洛·海曼是美国奥运女子排球选手，身高1.95米。1986年，她到日本比赛期间死于马方氏综合征的并发症，终年才31岁。

另外，病人的胸骨也可能构造异常，脊柱也许弯曲。有的病情严重，上颚和腭也会明显出现问题。如果病在童年时已诊断出来，就必须小心控制，接受物理治疗之余，也可能要动手术。有的病人跟米歇尔一样，因为关节脱位而饱受折磨。关节脱位是什么促成的呢？

微原纤维的主要蛋白

1986年，科学家分隔出一种微原纤维蛋白。这种蛋白是结缔组织的主要成分，看来是让结缔组织有力和富弹性的。1991年，科学家断定人体第15号染色体里一个不健全的基因，就是导致马方氏综合征的元凶。如果这个基因正常，就会指示身体制造上述蛋白，很明显由于基因有问题，身体就不能产生足够的蛋白，又或者产生有缺陷的蛋白，结果结缔组织抵受不了正常压力而异常延长。患了马方氏综合征的人，有的肺部出现问题，就是因为肺里的小气囊要稳定、富弹性，结缔组织就得强健有力才行。

这可不是说，病人特别容易患上哮喘、支气管炎或肺气肿。不过，自发性气胸有时候也会发生，一旦发生，就必须从速治理。米歇尔告诉我，她的肺也挺受影响，所以时刻要提高警觉。

现在，我倒想知道米歇尔是怎样应付每天的生活的。

量力而为

米歇尔说：“十五岁那年，我浑身作痛，后来就诊断出是害了马方氏综合征。家人都 怀疑爸爸也害了同一个病，因为他害了关节炎很多年，而医生和家人往往只注意到关节炎，很容易把马方氏综合征的种种迹象忽略了。我们的儿子贾文今年24岁，则肯定有这个病，但病情怎样发展仍有待观察。

“近年来我服用类固醇 *，对病挺有帮助，但后来我不得不停止服用，却痛得比以前厉害。有时候，肩膊会稍稍脱位，双手、膝盖、手腕和足踝也一样。如果晚上睡觉的时候关节脱位，我就会痛得大叫，醒了过来。不过，菲利普真是个好丈夫！他往往会陪着我，有时是一整晚，好言安慰，以及祷告求耶和华赐力量给我们。

“虽然上楼梯不容易，我得坐吊椅才行，但家务能做的，我仍然会做。菲利普和贾文也给我不少帮助。要是情况不妙，我就把加了钢片的护臂系在手上，又系上护腿，好使足踝得着支持。不过，这些东西是挺笨重的，系上了，动作就不怎么灵活了。再者，系着的时间愈长，四肢的活动就愈少，对身体也没有好处。”

我说：“有时候你心里一定很难过了。”

米歇尔说：“这个当然了。常常这儿疼那儿痛，心脏又有毛病，人自然很容易愁眉不展。所以，我明白其他地方的基督徒弟兄姊妹也可能受着同样的苦，我也为他们祷告。家人对我万分支持，医生和医护人员又悉心地照顾我，我心里很是感激。

“有时候，就算不愿意，我也得躺在床上，但呆在家里无所事事，心情可能更糟。所以11年前，我跟菲利普商量过后，决定申请当正规先驱（全时传福音者）。打从那时起，病情每况愈下，但我量力而为，菲利普也常常陪我逐家逐户地传道。不过，我平日跟人家聊天也会谈论圣经，以及通过电话或写信向别人作见证。

“跟邻舍谈论圣经真理，心里就乐了，看到有的受浸成为耶和华的仆人，我更乐透了。光是传讲上帝的新世界，不再有疾病、痛苦甚至死亡，我就精神焕发；没什么事比这更叫我雀跃的了。我一边走，一边默默地跟耶和华说话，我感到他的圣灵正给我力量，让我能撑得住。真的，圣灵的力量是无可比拟的！”

米歇尔说，阅读圣经能给她莫大安慰。她提到诗篇73:28、哥林多后书4:7、腓立比书4:13和启示录21:3,4，说这些经文叫她心里尤其踏实。我看过这些经文以后也有同感。这些经文是真的能够叫人振作起来，继续面对艰辛的。

［脚注］

［第12页的附栏或图片］

可稽可考？

医生已辨认出多达200种跟结缔组织有关的病。这些病是近年来才辨认出来的，但科学家和历史学家曾回顾一些历史人物的身体特征，认为他们可能也患了马方氏综合征或类似的病。

医生认为，身材高瘦的小提琴家帕格尼尼（1782到1840年）很可能害了马方氏综合征。帕格尼尼天才横溢，以致有人说他把自己卖给魔鬼，才换来如此出众的才华。治疗帕格尼尼的医生弗朗切斯科·本纳蒂说：“他的手大小跟一般人差不多，但多亏各部分弹性奇高，手张开来，是一般人的两倍。结果，他不用改变手的位置，能横着弯曲左手手指上部分的关节，动作十分灵活，而且速度很快。”

追溯到更远古的时期，埃及法老阿肯那顿，即奈费尔提提的丈夫，也引起了研究人员的兴趣。阿肯那顿给描绘成面孔瘦削，而脖子、手臂、手和脚都长。在他的朝代，许多人都活得不长。这正是古代害了马方氏综合征的人的典型情况。

［鸣谢］

From the book Great Men and Famous Women

Ägyptisches Museum der Staatlichen Museen Preußischer Kulturbesitz, Berlin

［第13页的图片］

菲利普常常跟米歇尔一起逐家逐户传道